Les malformations adénomatoïdes kystiques du poumon (MAKP) sont les malformations pulmonaires congénitales les plus fréquentes. Leur diagnostic est anatomopathologique. Elles sont classées selon la présence et la taille des kystes. Les MAKP de type I sont composées de larges kystes (>2cm) bordés par un épithélium en colonne, pseudo-stratifié. Les MAKP de type II contiennent de multiples kystes plus petits (<1cm) bordés par un épithélium cuboïdal plus aplati. Les MAKP de type III ont un aspect plus solide et contiennent des structures immatures ressemblant au stade pseudo-glandulaire du développement pulmonaire. Les MAKP peuvent être dépistées par échographie dès le deuxième trimestre de grossesse. En général asymptomatiques, elles peuvent se compliquer in utero d’hydramnios ou d’anasarque, à la naissance de détresse respiratoire, et plus tardivement d’infections ou de pneumothorax. Leur potentielle dégénérescence maligne reste débattue. Le suivi échographique anténatal permet de surveiller l’apparition de complications, et de planifier la prise en charge périnatale. Les formes compliquées nécessitent un traitement urgent : drainage in utero de lésions macro-kystiques, corticothérapie maternelle dans les formes micro-kystiques compressives, exérèse chirurgicale postnatale précoce. Le traitement des formes asymptomatiques est controversé. Certains préconisent un traitement conservateur avec suivi clinique et radiologique au long cours. D’autres préconisent une exérèse chirurgicale préventive. L’origine des MAKP est inconnue. Les avancées récentes suggèrent une anomalie transitoire et focale du développement pulmonaire, qui pourrait être secondaire à une obstruction des voies aériennes. Cet article fait le point sur la présentation, la prise en charge et la physiopathologie des MAKP.

Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM) of the lung are the most frequent congenital lung malformations. Their diagnosis is based on histological features. CCAM consist of bronchopulmonary cystic lesions which are classified according to the presence and cysts size. Type I CCAM are composed of large cysts (>2cm) lined by a columnar pseudostratified epithelium. Type II CCAM contain multiple small cystic lesions (<1cm) lined by a flattened cuboidal epithelium. Type III CCAM are more solid and contain immature structures resembling the pseudoglandular stage of lung development. Ultrasonography (US) allows early detection during the second trimester of pregnancy as cystic, and/or hyperechoic fetal lung lesions. Although most CCAM remain asymptomatic, CCAM can cause polyhydramnios or fetal hydrops, respiratory distress at birth, infections and pneumothoraces during infancy, and may give rise to malignancies. Serial US allow detection of complications, and planification of delivery. Complicated forms require an urgent treatment. In fetuses with a macrocystic life-threatening lesion, a thoraco-amniotic shunt can be placed. Microcystic compressive forms may respond to prenatal steroids. Post-natal symptomatic lesions require early surgery. The treatment of asymptomatic forms remains controversial. Some recommend a non-operative approach with a long-term clinical and radiological following, whereas other favour a preventive surgical excision. The origin of CCAM remains unknown. Recent advances suggest a transient and focal abnormality in lung development which may result from an airway obstruction. This article reviews the diagnosis, treatment, and pathophysiology of CCAM.